Foto: ERNESTO MORGADO. La cardiólogo Renata Revel explicó que en personas que padecen de la enfermedad, como Migdalia Denis, los pulmones son compactos como piedras.

La rutina de Migdalia Denis encajaba perfectamente en el perfil de una ejecutiva exitosa contemporánea: trabajo, estudios de posgrado, además, la atención de un hogar con tres hijos. Sin embargo, el ritmo agotador de su vida se le hizo repentinamente cuesta arriba. Sin ninguna explicación aparente, comenzó a sentirse fatigada hasta para desempeñar acciones tan sencillas como caminar trechos relativamente largos o subir escaleras.

Su condición hizo crisis durante un viaje que realizó en mayo de 2000. Un dolor en el pecho la obligó a regresar a la carrera al país, directo a una clínica. El diagnóstico no pudo ser más alarmante: pleuritis (inflamación de la membrana que cubre los pulmones), pericarditis (inflamación de la membrana que recubre el corazón), insuficiencia cardíaca y una hinchazón del hígado.

El síntoma más elocuente fue la tensión anormalmente elevada en los pulmones. Los exámenes revelaron que tenían trombos (tapones de sangre y grasa), en los vasos sanguíneos de los pulmones. Fueron infructuosos los seis meses de tratamiento con los que su médico intentó que sus órganos respiratorios recuperaran la normalidad. Luego de deambular por al menos ocho consultorios de especialistas, consultar por Internet acerca de sus síntomas y enviar correos electrónicos a especialistas de Estados Unidos, Migdalia recibió el diagnóstico definitivo: sufría un padecimiento crónico denominado hipertensión pulmonar, tan raro que ataca a un individuo por cada millón.

De esponjas a piedras

En una persona sana, los pulmones tienen el aspecto de esponjas, explica la cardiólogo Renata Revel. Pero en quienes sufren de hipertensión pulmonar, esos órganos "que deberían ser rosados, llenos de aire, se vuelven una cosa tan compacta que si los pones en agua se van al fondo como si fueran piedras". La presión sanguínea en los pulmones debe tener entre 25 a 30 milímetros de mercurio. Pero en estos casos se dispara por encima de los 80 milímetros de mercurio. Esto acarrea consecuencias también para el corazón, porque ese órgano tiene que triplicar el esfuerzo que hace para bombear la sangre hacia los pulmones, precisamente los encargados de oxigenar el líquido para luego distribuirlo a todo el cuerpo. Debido a la excesiva exigencia, el ventrículo derecho, el encargado de permitir la circulación hacia la arteria pulmonar, puede terminar inservible.

Aunque no se ha descifrado el misterio que está oculto detrás de la aparición de ese trastorno, se han señalado varias causas posibles. Cuando no es posible establecer un origen específico para el trastorno, se habla de hipertensión pulmonar primaria. Si el paciente ha sufrido enfermedades que han afectado su corazón, pulmones o hígado, si está infectado con el virus del sida o padece patologías que afectan al tejido conectivo (como el lupus eritematoso sistémico o la artritis reumatoidea), entonces la enfermedad recibe el nombre de hipertensión pulmonar secundaria.

Hay un alerta que debe preocupar a quienes utilizan fármacos para eliminar la sensación de hambre. La hipertensión pulmonar primaria se ha vinculado al uso de un supresor del apetito denominado Fe-Phen. Según un material que se insertará pronto en la página web de la Fundación de Pacientes con Hipertensión Arterial en Venezuela, "los resultados de un estudio publicado en abril de 2000 señalaron que de 579 pacientes diagnosticados en 12 centros médicos por todo Estados Unidos, un total de 205 personas que sufrían la enfermedad pudieron haber sido afectadas por las drogas de la dieta".

Igualmente se admite que hay cierta predisposición hereditaria. Un indicio de ello es que la hipertensión pulmonar afecta más a mujeres que a hombres. Ya se ha identificado un cromosoma en el que podría estar oculta la información genética errada que provoca el desorden, pero aún no hay datos concluyentes.

Expandir las arterias

La expectativa de vida de los pacientes diagnosticados con hipertensión pulmonar no es esperanzadora, aunque ha mejorado en los últimos años. Hasta hace una década, su horizonte de supervivencia se reducía a tres años, debido a que no se contaba con terapias que permitieran estabilizar el funcionamiento de los principales órganos respiratorios y evitar el deterioro físico. Para Migdalia Denis, sin embargo, hubo una esperanza. El neumonólogo venezolano Douglas Olivares le informó que podía utilizar Epoprostenol, una droga de reciente data, aprobada en noviembre de 2001 por la Administración de Drogas y Alimentos estadounidense y que ha aumentado a más de cinco años las posibilidades de vida para los pacientes.

El Epoprostenol imita a la prostaciclina que naturalmente produce el organismo, y que es un potente dilatador de los vasos sanguíneos. Para poder recibir el tratamiento, Migdalia tuvo que costearse un viaje y una estadía en Estados Unidos. Allí le colocaron un catéter que forma una conexión entre la vena de su pecho y una máquina que constantemente bombea el medicamento a su organismo.

Es vital que el flujo del fármaco nunca se detenga, porque si llega a faltar por más de cinco minutos, la tensión pulmonar se disparará hasta niveles que comprometerán la vida de la paciente. La aplicación del medicamento requiere de un entrenamiento muy riguroso, no sólo de la persona que tiene que usarlo, sino también de sus familiares y de su médico tratante. Cada uno de los hijos de Migdalia, -de 12, 15 y 22 años de edad- se convirtió en experto en el arte de mezclar los polvos y los diluyentes que constituyen el preparado, para evitar que se contamine o que sea inundado por burbujas de aire. "Creo que en eso también soy bien afortunada, porque ellos han aprendido a apreciar que se trata de algo normal y saben que tienen esa responsabilidad", señala.

Cada 24 horas hay que reemplazar el fármaco, que, debido a sus características, debe mantenerse a una temperatura muy fría, por lo que en la pequeña máquina nunca puede faltar el hielo. Desde el momento en que comenzó a usar la droga hubo un cambio favorablemente dramático en la calidad de vida de Migdalia. Recuperó, por ejemplo, la capacidad de poder caminar durante dos horas seguidas en un centro comercial o subir escaleras sin perder el aliento. El único inconveniente es que el medicamento del que depende su vida cuesta más de 100 mil dólares anuales, que se tradujeron para ella en más de 6 millones de bolívares mensuales, que -luego de innumerables gestiones- logró que fuera costeado por el Instituto Venezolano de los Seguros Sociales. Sin embargo, Migdalia pasa penurias por las dificultades de traer el medicamento. Con otras dos pacientes que lo utilizan en el país, ha formado un grupo que se intercambia ampollas del fármaco cuando le falta a alguna de ellas. La angustia crece en los momentos más críticos, porque la medicina no puede faltar ni por tres minutos. Por eso, ella ha creado una fundación, con la que espera prestar asistencia a otras personas Aunque la hipertensión pulmonar es un padecimiento raro, Revel recuerda que, debido a la crisis asistencial, en Venezuela se ha hecho difícil operar a tiempo a los niños con cardiopatías congénitas, y que muchos adolescentes y adultos pueden desarrollar esta condición a la larga. Para ellos, en muchos casos, la única esperanza puede ser un trasplante de corazón y de pulmón, que, en las actuales circunstancias, tienen que realizarse en el exterior.

Una mujer contra el sistema

Para Migdalia Denis, fue duro comprobar que, a pesar de la solidaridad que demostraron con ella amigos y compañeros de trabajo, "la sensibilidad en el país con respecto a la ayuda que necesitan las personas enfermas no es mucha". Por propia iniciativa, creó una fundación para auxiliar a los pacientes con hipertensión pulmonar, a la que espera dedicar parte de la experiencia que ha acumulado. Por ahora, adelanta la creación de una página web en español sobre la enfermedad, que se alojará en el sitio en Internet de la Asociación Estadounidense de Hipertensión Pulmonar.

Recuerda que ella tenía dificultades hasta para levantarse de la silla, y gracias al medicamento ha recuperado capacidad para desarrollar actividades. "No hay derecho a que nosotros tengamos que librar una lucha titánica contra el sistema para lograr nuestro derecho a vivir". En su caso, cuenta, escribió cartas hasta al Presidente de la República. La Fundación del Pueblo Soberano hizo gestiones para que en el IVSS la atendieran, pero ni aún con el sello de Miraflores las cartas lograban conmover la lentitud de la burocracia. Pasó días enteros esperando en una oficina y, aún a sabiendas de que la medicina no podía faltarle minutos, le hablaban de una espera que podía durar meses, y que de hecho tardó 120 días. Gastó todos sus ahorros y vendió su carro, y aún así vive con el miedo de que pueda interrumpirse el financiamiento. "A veces me deprimo, decaigo, porque se supone que uno pagó un seguro privado y cotizó en el Seguro Social toda su vida para no estar pasando por esto", dice.

La fundación tendría como objetivo facilitar la entrada al país del medicamento y, además, formar conciencia en la población para que sepa de los síntomas de la enfermedad y pueda obtener un diagnóstico temprano. Otra de las drogas que es útil en estos casos, además del Flolan, es el óxido nítrico, utilizado en los casos críticos y que es también costoso, porque cada bombona cuesta 10 millones de bolívares.

Luis Gerardo Rodríguez, director médico de Glaxo, la compañía productora de Flolan, señala que han traído varios lotes del medicamento donados, pero aclara que quienes son candidatos a tomar la droga son sólo las víctimas de hipertensión pulmonar primaria. Señala, sin embargo, que hay un abanico de nuevos fármacos, que se estudian como posibles alternativas para esos pacientes, entre los que está incluso sildenafil (Viagra), por sus propiedades vasodilatadoras. Los altos costos del medicamento se deben a que es producido en Inglaterra en pocas cantidades, debido a que se trata de una enfermedad rara. "Sería deseable que tanto el IVSS como el Ministerio de Salud se involucraran activamente para costear la medicina, como se hace en los casos de fármacos contra el sida", comenta. En Venezuela, el medicamento se trae gracias a la figura de producto de servicio, con la autorización del Instituto Nacional de Higiene.