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Paciente con hipertensión pulmonar

Convivir con HIPERTENSIÓN PULMONAR

Página personal de Migdalia Denis Santana

La enfermedad





¿Que es hipertensión arterial pulmonar (PH)?

La hipertensión pulmonar es un desorden raro de los vasos sanguíneos de los pulmones en el cual la presión en la arteria pulmonar (el vaso sanguíneo que conduce del corazón a los pulmones) se eleva sobre niveles normales y puede convertirse en una amenaza para la vida. Esta alta presión en la arteria pulmonar da lugar a que el corazón no puede bombear en contra de la resistencia de la presión arterial en los pulmones. El corazón necesita circular la sangre a través de los pulmones: el ventrículo derecho del corazón bombea sangre en los pulmones para oxigenarse, el izquierdo envía la sangre oxigenada a través del cuerpo. La resistencia causada por la alta presión en los vasos sanguíneos de los pulmones daña eventualmente el ventrículo derecho del corazón. Éste cambiará de dimensión y tamaño hasta que no pueda bombear más; como consecuencia, el paciente sufrirá paro cardíaco y morirá.

La hipertensión pulmonar se diagnostica con frecuencia cuando ha progresado mucho la enfermedad y a menudo es en la última etapa de la misma. La hipertensión pulmonar ha sido históricamente crónica y peligrosa para la vida porque puede implicar los pulmones, el corazón y otros órganos. La hipertensión pulmonar es incurable y con una estadística pobre de supervivencia. La hipertensión pulmonar lleva una estadística de supervivencia en los pacientes no tratados de solamente 40 a 55 por ciento en dos años del inicio de los síntomas. Sin embargo, los nuevos tratamientos que están disponibles han mejorado perceptiblemente el pronóstico. Los datos recientes indican que la longitud de la supervivencia está en continua mejoría, con algunos pacientes capaces de manejar el desorden de 15 a 20 años o más tiempo. Aunque el promedio de expectativa de vida es considerado mucho menor.

¿Cuáles son los síntomas de la hipertensión pulmonar?

Al inicio, los síntomas pueden ser considerados como bastantes generales tales como respiración corta con el esfuerzo mínimo, fatiga, cansancio y, en ciertos casos, pueden ocurrir desmayos. El paciente con frecuencia se describe como "estando fuera de la dimensión". Mientras que la enfermedad progresa puede haber labios y piel azulada, tendencia a hincharse las piernas y dolor del pecho. Los pacientes se quejan a menudo "de un corazón que compite con... ". Cuanto más agudos son los síntomas, más avanzada está la enfermedad y es cuando generalmente la misma es detectada. Es muy importante que la gente que posea antecedentes familiares del PH sean controlados rutinariamente.

Cuando la hipertensión pulmonar ocurre en ausencia de una causa conocida, se refiere como hipertensión pulmonar primaria (PPH ). Sin embargo, este término debe usarse con cautela ya que debe considerarse con un solo nombre en vista de que es una sola enfermedad. Existen probablemente muchas causas desconocidas de PPH. La PPH es una enfermedad extremadamente rara. Algunos estudios indican que su incidencia es de una o dos personas en un millón por población, en un año.

La hipertensión pulmonar secundaria (SPH) indica que la causa es conocida. Una causa común de SPH es el enfisema y los desórdenes de la respiración. Otras causas menos frecuentes son las enfermedades vasculares inflamatorias o enfermedades del colágeno tales como esclerodermia o lupus heritematoso. Algunas enfermedades cardíacas congénitas que causan el desvío de la sangre adicional a través de los pulmones como defectos septal ventriculares y atrial, tromboembolismo pulmonar crónico (la sangre vieja se coagula en la arteria pulmonar), infección del VIH, enfermedad del hígado y drogas de la dieta como el Fen-Phen, están ligados con la PH.

¿Qué causa la hipertensión pulmonar?

A la fecha, la comunidad médica no está segura de cuáles son las causas que originan la HP. Sin embargo, ha detectado varios factores que la identifican o que están relacionados:

1) La hipertensión pulmonar es a menudo el resultado de otra enfermedad que afecta el cuerpo tal como enfermedad cardiaca, enfermedad del pulmón o enfermedad del hígado, así como la infección del VIH o las enfermedades de los sistemas del tejido conectivo (tal como Escleroderma). Estas condiciones pueden dan lugar a "la hipertensión pulmonar" (PH) o "la hipertensión pulmonar secundaria" (SPH). Sin embargo, si la causa no se puede establecer claramente se refiere como "hipertensión pulmonar primaria" (PPH).

2) La hipertensión pulmonar primaria se ha vinculado comúnmente al uso de los supresores del apetito llamado Fen-Phen. Los resultados de un estudio publicado en abril 2000 observaron que de 579 pacientes diagnosticados con la hipertensión pulmonar en doce centros médicos de Estados Unidos, un total de 205 personas pudieron haber sido afectadas por las drogas de la dieta.

3) Los doctores también creen que puede existir cierta incidencia genética. La PPH afecta más a las mujeres que a los hombres. Los científicos en Vanderbuildt han identificado un cromosoma específico que se relaciona con PPH, pero no saben el tipo exacto de defecto. La investigación científica sobre este defecto está en curso y puede conducir a una pronta conclusión.

¿Cómo se diagnostica la hipertensión pulmonar?

La hipertensión pulmonar es una enfermedad rara y generalmente es diagnosticada sólo después que los médicos han excluido otra explicación posible de los síntomas. El diagnostico se hace generalmente durante el proceso de intentar eliminar otras explicaciones. La mayoría de los casos de la PH son Hipertensiones Pulmonares Secundarias que es la condición relacionada con otro proceso de la enfermedad. Las pruebas que se hacen incluyen:

Ecocardiogramas
Cateterismo cardiaco
Pruebas de función pulmonar
Exploración del pulmón (ventilación-perfusión o " exploración " de VQ)
Análisis de sangre
Exploración de MRI

El MRI es muy importante pues sustituye muchas de las otras pruebas y exploraciones. Sin embargo, no siempre es utilizada debido a la escasez de las máquinas y los altos costos de las exploraciones. Es la herramienta más importante para la diagnosis de la PH.

¿Cómo ha sido clasificada la hipertensión pulmonar primaria?

Una vez que la PPH ha sido diagnosticada, los doctores clasifican la enfermedad basándose en las condiciones del paciente y su capacidad para realizar las tareas rutinarias o funciones de la vida diaria. De acuerdo a la clasificación establecida por la Asociación Americana del Corazón de Nueva York, hay cuatro clases:

Clase 1: Pacientes que no tienen ningún síntoma de cansancio, palpitaciones, respiración, dolor de pecho.

Clase 2: Pacientes que están cómodos o poco cansados cuando se encuentran en posición de descanso o reclinados. Pero, se sienten cansados o experimentan palpitaciones, respiración corta o les duele el pecho, al realizar tareas básicas de su vida cotidiana.

Clase 3: Pacientes que se encuentran cómodos solamente cuando están descansando y tienen respiración corta, palpitaciones, les duele el pecho a mínimos esfuerzos de las tareas rutinarias.

Clase 4: Pacientes que experimentan cansancio, palpitaciones, respiración corta, dolor en el pecho, aún cuando están en posición de descanso.

¿Cuál es la expectativa de vida o el pronóstico de vida que tienen los pacientes de hipertensión pulmonar?

Al principio de los años 90, la esperanza de vida de los pacientes con hipertensión pulmonar era de tres años. A raíz de investigaciones científicas y descubrimientos de nuevas drogas como el Flolan, colocado en el mercado en el año 1994, surgió una nueva expectativa de vida la cual, de acuerdo a estudios recientes, se ha incrementado en unos cinco años o más. Este pronóstico no es aún satisfactorio. Actualmente se están haciendo grandes esfuerzos por desarrollar la cura de esta enfermedad y los resultados son cada vez más esperanzadores y eficaces.

Tratamientos utilizados para tratar la hipertensión pulmonar

Tratamiento tradicional: Los tratamientos generales para PPH incluyen: bloqueadores de calcio que se pueden utilizar a una presión más baja; suministro de oxígeno que permite al paciente la respiración más fácil y baja la presión; Coumadin que enrarece la sangre y evita la coagulación; diuréticos, Digoxin que retarda el ritmo cardíaco para mejorar la fuerza del músculo.

Flolan

Flolan o Epoprostenol es una forma de una molécula llamada prostaglandina que está presente naturalmente en nuestros cuerpos. La prostaglandina es recomendada por los doctores para tratar a pacientes con hipertensión pulmonar primaria (PPH). Flolan está ayudando a muchos pacientes seriamente enfermos que no responden al tratamiento con los bloqueadores de calcio como Nifedipine. El Flolan imita el prostaciclina natural producido por el cuerpo para mantener los vasos sanguíneos sanos, eliminando la acumulación de lípidos y bajando la presión arterial. Los pacientes responden a las dosis crecientes de la prostaglandina la cual contribuye a dilatar o abrir los vasos sanguíneos en los pulmones y a través del cuerpo. El medicamento Flolan-Prostacyclin también parece evitar que se formen coágulos en la sangre. Flolan ha sido estudiado en ensayos clínicos y fue el único tratamiento aprobado por la FDA para la PPH hasta noviembre de 2001, cuando fue aprobada otra droga.

Flolan es administrado de manera intravenosa, directamente en el torrente sanguíneo, a través de un catéter quirúrgico implantado por una bomba de infusión ambulatoria la cual funciona con pilas. La bomba está sujeta a una correa alrededor de la cintura o llevada dentro de un paquete pequeño sujetado al hombro (tipo morral). Puesto que el tiempo de vida de la droga es de 3-5 minutos, la misma debe ser infundida constantemente: se bombea de forma lenta y continua a través del catéter colocado permanentemente en una vena, a la altura del cuello o del pecho. La bomba debe ser llenada diariamente con la solución mezclada de Flolan.

La terapia de Flolan debe ser administrada por el resto de la vida del paciente ya que se requiere la infusión ininterrumpida de la misma. La droga es muy costosa ($100.000 o más por año) y se utiliza solamente después de una diagnosis positiva de PPH. Debido a la complejidad de la terapia de Flolan, los pacientes reciben un entrenamiento médico especial para aprender como debe ser administrado el tratamiento. A la terapia de Flolan se le acredita un aumento en la esperanza de vida de los pacientes que sufren de hipertensión pulmonar.

No hay dosis estándar, la dosis administrada varía de acuerdo a cada paciente, a sus reacciones y síntomas, así como a su capacidad para manejar los efectos secundarios del Flolan. Para seguir siendo eficaz, la dosis será aumentada progresivamente durante la terapia de un paciente. No se ha demostrado ninguna dosis máxima.

Los efectos secundarios pueden incluir el dolor de la quijada, dolor de cabeza, vómitos, náusea, diarrea. La interrupción de Flolan puede ser peligrosa para la vida, incluso una interrupción por lapsos cortos de tiempo puede dar lugar a un advenimiento repentino de los síntomas. El mantenimiento de la droga requiere previsiones especiales incluyendo una temperatura y una protección controladas y constantes contra luz. Asimismo, la línea central utilizada para la infusión del Flolan requiere un alto grado de mantenimiento, cuidado y limpieza ya que cualquier infección pone en riesgo la vida del paciente.

Bostenan

El 20 de noviembre de 2001, la FDA aprobó la primera medicación oral para la hipertensión arterial pulmonar. La FDA anunció la aprobación de las pastillas (Bosentan) de Tracleer para mejorar la capacidad de ejercicio de los pacientes que presentan un raro y fatal desorden del pulmón llamado hipertensión arterial pulmonar.

Bosentan (Tracleer) es un antagonista oral activo del receptor del endotelio. Bosentan es una de las primeras formas orales disponibles de prostacyclin. Se ha puesto a disposición de los pacientes en la universidad del Centro Médico de Pittsburg, como parte de un ensayo clínico. Bosentan trabaja bloqueando la acción de una hormona llamada endotelio, generada por el cuerpo humano. El endotelio contrae los vasos sanguíneos y eleva la presión arterial. Aunque el endothelin está presente en la gente sana, altas concentraciones de la hormona se han encontrado en el plasma y los pulmones de los pacientes con hipertensión arterial pulmonar PAH, lo cual pudiera ser causa de la enfermedad. Efectivamente, el endotelio existe en niveles más altos en personas con PH. Esta hormona es dañina para el pulmón y las arterias pulmonares. El pulmón dañado y las arterias pulmonares crean resistencia al flujo de la sangre y es esto lo que da como resultado la hipertensión. Bosentan fue diseñado para compensar el endotelio; actúa bajando los niveles del endotelio e invirtiendo sus efectos, ocasionando una presión más baja de la arteria.

La hipertensión arterial pulmonar (PAH) se define como tensión arterial anormalmente alta en las arterias entre el corazón y los pulmones. La PAH reduce perceptiblemente la capacidad de los pacientes para ejercerse físicamente sin el cortocircuito en que se convierte la respiración. La PAH acorta perceptiblemente la vida del paciente porque conduce al paro cardíaco.

El uso de Tracleer requiere atención por dos riesgos significativos: la toxicidad del hígado y el potencial de la droga para dañar un feto. Para asegurar la atención, vigilar y hacer seguimiento a los riesgos, Tracleer estará disponible solamente a través de un programa directo con la distribución del fabricante de la droga, Actelion Pharmaceuticals US, Inc., en San Francisco, California. No estará disponible en farmacias comerciales.

Estas ediciones de seguridad son destacadas mediante una etiqueta de alerta o rectángulo negro que presenta la droga, dirigida a los profesionales de la salud. Asimismo, tales medidas de seguridad son explicadas en un folleto para los pacientes. Esta información se conoce como guía de la medicación y debe ser distribuida cada vez que se dispensa Tracleer. Específicamente, la información del rectángulo negro advierte que los niveles de la enzima del hígado deben ser medidos antes del tratamiento con Tracleer y chequeados mensualmente, para evitar posibles lesiones del hígado. Hasta la fecha, el aumento de las enzimas en el hígado, causadas por Tracleer, ha sido resuelto sin causar daño permanente al hígado.

Tracleer no debe ser prescrito a las mujeres embarazadas, debido a que representa una potencial causa de defectos en el feto. Las pacientes con potencial de maternidad deben tomar medidas para evitar el embarazo y someterse a pruebas mensuales de embarazo. Es preciso tener presente que inyectar e implantar anticonceptivos puede no ser confiable y eficaz, porque Tracleer puede alterar el metabolismo y reducir la eficacia hormonal del anticonceptivo. Por tal motivo, este método deber ser suplido por otro más confiable. Es importante que las pacientes consulten al ginecólogo u otro médico bien informado sobre los anticonceptivos más recomendables. La FDA, con la ayuda del comité consultivo de las drogas cardiovasculares y renales, determinó que Tracleer es un tratamiento eficaz. Su conclusión se fundamenta en los resultados de dos estudios seleccionados al azar, cuyos ensayos clínicos placebo-controlados implicaronn a un total de 245 pacientes. En ambos estudios, Tracleer o el placebo fue suminstrado conjuntamente con cualquier otra medicación prescrita. En ambos estudios, el tratamiento con Tracleer -comparado con el placebo- dio lugar a un aumento significativo de la capacidad del paciente al recorrer una distancia de 6 minutos. La mejora al recorrer la distancia era evidente después de un mes. La mejora significativa fue mantenida por hasta siete meses del tratamiento de Tracleer.

UT-15 (Remodulin) - Prostaciclina

Además de Flolan, otra droga llamada Remodulin (también conocida como UT-15) se ha creado para tratar la hipertensión pulmonar. UT-15 es una forma sintetizada, estable de prostaciclina que es inyectada debajo de la piel (infusión subcutánea). Este medicamento sido desarrollado por Therapeudics Unido como un tratamiento importante para la hipertensión pulmonar avanzada (PH), así como de la enfermedad vascular periférica en la etapa avanzada (PVD).

Según la compañía que produce UT-15 (Remodulin), la droga está actualmente en la fase III la cual es muy importante ya que generalmente los resultados de esta fase son considerados para la aprobación de la FDA y para poner la droga en el mercado. Al parecer, UT-15 vive perceptiblemente más largo tiempo en el cuerpo humano, lo cual reduce la necesidad de la infusión constante. Remodulin es, además, estable en la temperatura ambiente por hasta cinco años, contrariamente al Flolan. La acción de la dilatación de la droga dura a partir de 4-6 horas contra la acción minuciosa del cortocircuito 2-3 de Flolan. Debido a su larga vida en el cuerpo puede ser administrada bajo la piel en vez del torrente sanguíneo. La ventaja más grande de UT-15 (Remodulin) es que es inyectado de manera subcutánea a través de un dispositivo de microinfusión, MiniMed. UT-15 disminuye el riesgo de la infección y de la hospitalización asociadas a problemas con el catéter de Flolan que es una línea central.

Los efectos secundarios de UT-15 incluyen dolor de la quijada, dolores de cabeza, náusea, diarrea, vómitos y el dolor localizado en el sitio en el que se inyecta bajo la piel. Este dolor ha estado señalado como irritación leve a severo.Los resultados señalados de UT-15 han estado animando a los pacientes que usan la droga que parecen experimentar una mejora en su condición incluyendo: fatiga disminuida, corta respiración, disminución de las presiones de la arteria pulmonar, así como mejoramiento total en su calidad de vida.

Beraprost (formulación oral del Prostaciclina)Beraprost es fabricada por Terapéutica Unida. Se encuentra en ensayos clínicos de la fase III. Beraprost es una formulación oral del prostacyclin, para el tratamiento de la hipertensión pulmonar de la etapa temprana (PH) así como la enfermedad vascular periférica de la etapa temprano (PVD).

Beraprost es una forma oral químicamente estable de prostacyclin. Como el prostacyclin natural, Beraprost dilata los vasos sanguíneos, previene la agregación de las plaquetas y previene la proliferación de las células lisas del músculo que rodea los vasos sanguíneos. La compañía cree que el Beraprost puede ser un tratamiento importante para el estado temprano de PVD y para la etapa temprana de PH. Sin embargo, las dosis orales intermitentes del Beraprost no parecen proporcionar los niveles necesarios de la droga en la sangre para tratar las etapas avanzadas de la PH. Según la compañía, Beraprost ha demostrado ser seguro y eficaz para el tratamiento de PVD en los estudios clínicos conducidos fuera de los Estados Unidos. Su uso ha sido aprobado para el tratamiento de PVD en Japón, desde 1994. Puede ser que pronto esté disponible para el uso de la PH en los Estados Unidos.

Ilioprost (forma inhalada de Prostaciclina)

Se utiliza Ilioprost como aerosol. Es una forma de tratamiento que es inhalado por los pacientes. Ilioprost dilata los vasos sanguíneos pulmonares cubriéndose con la respiración en los alvéolos de los pulmones. Releva resistencia vascular pulmonar. Los pacientes inhalan 6-8 veces cada 2-3 horas. Esta terapia es utilizada principalmente en Europa. Los estudios han señalado efectos secundarios de menor importancia tales como toser, dolores de cabeza y dolor de la quijada.

RECOMENDACIONES

¿Cuándo llamar al doctor? Primero que nada si el paciente tiene un teléfono programable, se recomienda que programe el número de su médico, así como tambien el de algún servicio de ambulancias o emergencias. De esta forma será mas fácil llamar cuando haga falta. Hay la probabilidad de que el paciente con PH pueda empeorar rápidamente por lo que vale la pena prevenir. Es preciso llamar al doctor cuando el paciente experimente cualesquiera de los siguientes síntomas:

Dolor en el pecho de manera repentina
Latidos del corazón de manera irregular
Congestión de bronquitis
Desmayos
Tos de pecho que bote moco coloreado
Embarazo
Sangre en la diarrea
Fiebre alta por tiempo prolongado
Cuando sienta una inusual respiración corta
Cuando sienta una inusual retención de fluidos

También conviene llamar al doctor cuando se presentan situaciones menos urgentes como:

- Cuando el paciente planee cambios en sus medicaciones (incluyendo drogas sin récipe medico y vitaminas).
- Cuando el paciente planee una cirugía dental o de otro tipo. Se recomienda discutir la necesidad de antibióticos profilácticos para ayudar a prevenir la endocarditis (infección bacteriana de una válvula del corazón, de la guarnición del corazón o de la aorta). Al mismo tiempo, debe preguntar si necesita Heparin, el sustituto para el Warfarin, antes de la cirugía. Heparin es administrado mediante inyección.

Lo que NO debe hacer el paciente

- No ingerir píldoras para dietas tales como Fen-phen, Redux
- Tener precaución con las hiervas, no todas las hiervas curan porque son naturales
- No fumar ni permanecer en lugares en los cuales se fume, recuerde que el humo puede empeorar la condición de la HP
- No usar descongestionantes sin aprobación del doctor
- No ingerir anfetaminas
- No usar drogas
- No asistir a expediciones o escalaciones
- No ingerir alcohol, especialmente si sufre de problemas en el lado derecho del corazón. El alcohol también afecta los niveles de INR si usted toma el Coumadin
- No hacer ejercicios a menos que su doctor lo apruebe
- No permitir el embarazo
- No ingerir píldoras para el control de la natalidad, ya que esto está asociado al incremento de coágulos
- No permanecer parado o sentado por largo tiempo ya que estas posturas tienen cierta incidencia en la formación de coágulos.

Lo que SI puede hacer el paciente

- Estar en constantes chequeos médicos
- Estar alerta con respecto a los signos de la hipertensión pulmonar
- Ejercitarse con moderación (asesorarse con su doctor). Caminar, nadar, hacer bicicleta y tener sexo son prácticas no contraindicadas, aunque sin esforzarse demasiado
- Vacunarse anualmente contra la gripe
- Restringir la cantidad de sal que ingiere en la dieta diaria
- Descansar plenamente
- Tomar la tos muy en serio
- Colocarse una vacuna
- Preparar una guía de sus cuidados
- Tener consigo un brazalete que indique lo que tiene y las medicinas que toma
- Informar a su servicio de ambulancias de la enfermedad que padece
- Eliminar el estrés, practicar la meditación y las técnicas de relajación.


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Re-edición: Lourdes Denis Santana. Enero, 2004

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